Sindrome di Minor

Questa labirintopatia, che prende il nome dall’Autore americano (Lloyd Minor) che l’ha per primo codificata, è determinata dalla deiscenza (assente copertura della capsula otica) a carico – il più frequentemente – del canale semicircolare superiore. Pur essendo di origine congenita, la presenza della deiscenza non determina per forza il corrispettivo corredo sintomatologico, caratterizzato da autofonia, acufeni, ipoacusia trasmissiva per i toni gravi (in presenza di riflesso stapediale) e crisi vertiginose scatenate da stimolazione sonora intensa (fenomeno di Tullio) o aumenti pressori violenti per manovre di Valsalva, ponza mento, ecc. (fenomeno di Hennebert).

La diagnosi, oltre che anamnestica e radiologica, si basa su differenti prove di semeiologia strumentale, anche se queste possono in parte anche risultare nella norma. Sono da annoverare: i potenziali miogenici (VEMPs), oculari e cervicali e l’elettrococleografia.

Mediante studio dei VEMPs, è possibile evidenziare una riduzione della soglia di detezione del Complesso Primario (Ni-Pi) che, nel soggetto normale, viene evocato da uno stimolo acustico di intensità particolarmente elevata e, comunque, raramente inferiore ai 110dB SPL indipendentemente dal tipo di stimolo utilizzato (click o tone burst); nei casi di abnorme riduzione di impedenza del labirinto, il potenziale si evoca anche per intensità è molto minore.

tc minor

L’esame TC ad alta risoluzione in proiezione parasagittale costituisce il gold standard per una diagnosi definitiva.

Il trattamento è eziologico e si attua solamente in caso di sintomatologia evidente senza peraltro garantire la risoluzione di tutto il quadro sintomatologico.  Esso prevede un intervento chirurgico con:

–       plastica per fossa cranica media;

–       resurfacing della parte di CS deiscente per via transmastoidea

–       plugging per via trans mastoidea.