Processo distrofico della capsula ossea dell’orecchio interno caratterizzato da apposizione di osso sclerotico neoformato dopo rimaneggiamento in specifiche zone dell’orecchio medio. E’ frequente in età giovanile, con incidenza clinica superiore nel sesso femminile per il fatto che gravidanza ed allattamento rappresentano fattori scatenanti la sua manifestazione clinica. In genere l’esordio clinico (comparsa di ipoacusia mono- o bilaterale) è in media tra i 30 ed i 40 anni. Nel 5-8 % circa dei casi la malattia è puramente a carico dell’orecchio interno, generando una ipoacusia cocleare pura.
Il focolaio otosclerotico può interessare solo una parte della platina (base della staffa), più frequentemente la parte anteriore (fissula ante fenestram) oppure nella sua interezza, ivi incluso il suo spessore (forma obliterativa).
La malattia si manifesta con ipoacusia, in genere bilaterale, progressiva e simmetrica, con fasi di stasi alternate a fasi di riattivazione. Studi recenti hanno messo in evidenza l’importanza di una pregressa infezione morbillosa.
La diagnosi è clinico-strumentale, con audiometria tonale ed impedenzometria (timpanogramma di tipo A ed assenza di riflessi stapediali). L’audiometria tonale conferma la sordità di tipo trasmissivo, inizialmente sulle frequenze medio-basse (I stadio),  poi pantonale (II stadio). In uno stadio successivo si evidenzia una ipoacusia mista con componente neurosensoriale variabile che predilige le frequenze acute (III stadio). Lo stadio finale prevede una accentuazione della componente neurosensoriale (IV stadio).
La malattia è in genere progressiva, anche se in alcune forme è possibile avere forme di ipoacusia stabilizzata per molto tempo. Altre forme, meno frequenti, evolvono rapidamente verso la labirintizzazione (ipoacusia neurosensoriale).
Il trattamento dell’otosclerosi può prevedere:

  • attesa
  • protesizzazione
  • chirurgia
  • terapia medica

La terapia medica (fluoruro di sodio, difosfonati) è stata attualmente abbandonata.
La terapia chirurgica rappresenta il trattamento di scelta, quando indicata. Le forme monolaterali debbono essere discusse col paziente. Le tecniche applicabili sono la stapedotomia (più frequente oggigiorno) e la stapedectomia. Nelle forme bilaterali si preferisce operare inizialmente l’orecchio peggiore.
Le possibili controindicazioni all’intervento chirurgico sono un unico orecchio udente e l’otosclerosi cocleare.
L’intervento può essere eseguito in anestesia locale o generale, ha una durata di 20-40 minuti e nella maggior parte dei casi si effettua per via transcanale (senza incisioni cutanee esterne).
Le possibili complicanze dell’intervento sulla staffa possono essere

  • precoci:
    • Labirintizzazione e cofosi per danno diretto sul labirinto membranoso o per frattura della platina con caduta della platina o parte di essa dentro il vestibolo, oppure per aspirazione della perilinfa
    • Disgeusia per sezione accidentale della corda del timpano
    • Vertigini per fistola perilinfatica, eccessiva lunghezza del pistone, danno diretto sul labirinto membranoso
    • Lesioni del nervo facciale
    • Lussazione e frattura dell’incudine
    • Lacerazione della membrana timpanica
  • tardive:
    • vertigini importanti e durature per fistola perilinfatica o pistone della protesi troppo lungo (in tal caso deve essere preso in considerazione un intervento urgente di revisione)
    • granuloma dell’orecchio medio/interno
    • sordità per spostamento della protesi o ripresa di malattia

Le cause di insuccesso a distanza dell’intervento possono essere legate a:

  • necrosi o dislocazione dell’incudine
  • protesi corta e/o dislocata
  • fissità del martello
  • aderenze cicatriziali
  • ripresa di nuovo focolaio otosclerotico
  • fistola perilinfatica

La protesizzazione acustica può essere indicata quando la terapia chirurgica non sia effettuabile o per rifiuto del paziente all’intervento.
Le possibilità offerte dall’ impianto cocleare hanno permesso di rivedere alcuni concetti sull’indicazione chirurgica nelle forme di otosclerosi avanzata (IV stadio).