Si tratta di una patologia malformativa che consiste nell’arresto completo o parziale di sviluppo del padiglione auricolare e nella mancara pervietà del condotto uditivo esterno. Nella sua forma più grave si ha dunque assenza del padiglione auricolare ed un muro osseo imperforato laddove doveva formarsi il condotto uditivo esterno. Oltre che il danno estetico, coesiste generalmente una ipoacusia trasmissiva grave pantonale. Entrambi i difetti, l’estetico ed il funzionale, possono essere trattati sia con metodo epitesico (epitesi di padiglione + BAHA) che con chirurgia tradizionale.